A mielofibrose é a forma mais grave dentro das neoplasias mieloproliferativas mais frequentes, um conjunto de doenças hematológicas caracterizadas pelo aumento da produção de uma ou mais linhagens de células sanguíneas e cujas principais consequências são a fibrose medular, que impede o normal funcionamento da medula e a esplenomegalia (aumento do baço). Manifesta-se geralmente a partir dos 60 anos.

Está associada a uma hiperatividade da enzima JAK2 (ligada aos recetores das hormonas que estimulam a produção de glóbulos vermelhos e plaquetas) e pode ocorrer por si ou como progressão de uma policitemia vera ou da trombocitose essencial, duas formas de neoplasia mieloproliferativa menos graves.

Sintomas

Cerca de metade dos doentes apresentam anemia. Os restantes sintomas são muito debilitantes e incluem:

- Febre persistente
- Suores noturnos
- Perda de peso
- Prurido
- Cansaço
- Dores ósseas e abdominais

Diagnóstico

É confirmado através da realização de análises ao sangue, observação de esfregaço de medula óssea e análise histológica da biópsia óssea (a partir do osso da bacia, sob anestesia local). Atualmente, os exames de citogenética (análise do ADN) são obrigatórios para a sua caracterização.

Tratamento

O transplante de medula óssea é o único tratamento curativo, mas que acarreta um risco significativo.

Só está indicado para os doentes mais jovens, com dador compatível e com doença de risco mais elevado.

Os restantes tratamentos limitam-se a controlar sintomas:

- A quimioterapia oral reduz a esplenomegalia sintomática.

- Os análogos da testosterona, a talidomida e a cortisona, melhoram a anemia.

- As transfusões sanguíneas e controlo dos sintomas funcionam nos casos em que as medidas anteriores não são suficientes.

Tratamento inovador

Foi desenvolvido recentemente um novo princípio ativo, o ruxolitinib, contra a causa molecular da mielofibrose, o qual tem demonstrado um sucesso sem precedentes na redução da esplenomegalia e na melhoria dos sintomas destes doentes. Está disponível no contexto de estudos clínicos e espera-se a sua aprovação ainda em 2012.

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